โรคซิสติกไฟโบรซิสเป็นภาวะที่มีความก้าวหน้า ซึ่งหมายความว่ามีแนวโน้มที่จะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ในที่สุดภาวะนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้หากนำไปสู่การติดเชื้อร้ายแรงหรือปอดหยุดทำงานตามปกติ แนวโน้มของโรคซิสติกไฟโบรซิสดีขึ้นอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา เนื่องจากความก้าวหน้าในการรักษา โรคซิสติกไฟโบรซิส แม้ว่าคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสจะมีอายุขัยสั้นกว่าค่าเฉลี่ย ปัจจุบัน ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสจะมีชีวิตอยู่ได้เกินอายุ 40 ปี เด็กที่เกิดมาพร้อมกับโรคนี้มีแนวโน้มที่จะมีชีวิตยืนยาวกว่านี้